{"id":198677,"date":"2026-02-17T11:27:59","date_gmt":"2026-02-17T10:27:59","guid":{"rendered":"https:\/\/helloproject.es\/vigilancia\/una-enzima-de-la-levadura-del-pan-ayuda-a-las-celulas-humanas-a-reparar-defectos-mitocondriales\/"},"modified":"2026-02-17T11:27:59","modified_gmt":"2026-02-17T10:27:59","slug":"una-enzima-de-la-levadura-del-pan-ayuda-a-las-celulas-humanas-a-reparar-defectos-mitocondriales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/helloproject.es\/vigilancia\/una-enzima-de-la-levadura-del-pan-ayuda-a-las-celulas-humanas-a-reparar-defectos-mitocondriales\/","title":{"rendered":"Una enzima de la levadura del pan ayuda a las c\u00e9lulas humanas a reparar defectos mitocondriales"},"content":{"rendered":"<p>La s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos, los componentes b\u00e1sicos del ADN y el ARN, es esencial para la divisi\u00f3n y el crecimiento celular. En la mayor\u00eda de las c\u00e9lulas animales, este proceso depende estrechamente del correcto funcionamiento de las mitocondrias, las estructuras celulares responsables de la respiraci\u00f3n y la producci\u00f3n de energ\u00eda.<\/p>\n<p>La s\u00edntesis de los componentes b\u00e1sicos del ADN y el ARN\u00a0depende estrechamente del correcto funcionamiento de las mitocondrias<\/p>\n<p>Cuando la respiraci\u00f3n mitocondrial falla \u2014una situaci\u00f3n frecuente en enfermedades mitocondriales y en determinados tipos de c\u00e1ncer\u2014 las c\u00e9lulas pierden la capacidad de proliferar con normalidad. Ahora, un estudio publicado en <a href=\"http:\/\/dx.doi.org\/10.1038\/s42255-026-01454-7\" target=\"_blank\">Nature Metabolism<\/a>, demuestra que esta dependencia no es irreversible.<\/p>\n<p>Un equipo internacional liderado por un equipo del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC) y del CIBER de Fragilidad y Envejecimiento Saludable (CIBERFES), ha conseguido desacoplar experimentalmente la s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos del funcionamiento mitocondrial mediante una herramienta, ScURA, ya disponible para la comunidad cient\u00edfica y que permitir\u00e1 explorar nuevas hip\u00f3tesis sobre el metabolismo celular.<\/p>\n<p>La investigaci\u00f3n servir\u00e1 para comprender mejor el papel de la mitocondria en enfermedades raras y en c\u00e1ncer.<\/p>\n<p>                        <a href=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/Noticias\/Un-nuevo-editor-genetico-corrige-mutaciones-mitocondriales-daninas-en-celulas-humanas\"><br \/>\n                            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/cdn.agenciasinc.es\/var\/ezwebin_site\/storage\/images\/noticias\/un-nuevo-editor-genetico-corrige-mutaciones-mitocondriales-daninas-en-celulas-humanas\/12321478-1-esl-MX\/Un-nuevo-editor-genetico-corrige-mutaciones-mitocondriales-daninas-en-celulas-humanas.jpg\" alt=\"Un nuevo editor gen\u00e9tico corrige mutaciones mitocondriales da\u00f1inas en c\u00e9lulas humanas\" title=\"Un nuevo editor gen\u00e9tico corrige mutaciones mitocondriales da\u00f1inas en c\u00e9lulas humanas\" class=\"small_fotoderecha_img\" loading=\"lazy\" \/><br \/>\n                        <\/a><\/p>\n<p>                    <a href=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/Noticias\/Un-nuevo-editor-genetico-corrige-mutaciones-mitocondriales-daninas-en-celulas-humanas\" class=\"small_fotoderecha_titulo\"><\/a><\/p>\n<h3 class=\"small_fotoderecha_titulo\">Un nuevo editor gen\u00e9tico corrige mutaciones mitocondriales da\u00f1inas en c\u00e9lulas humanas<\/h3>\n<p>                    <\/p>\n<p>                                                                                                                                                <a href=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/Autor\/SINC\"><br \/>\n                                        SINC<br \/>\n                                        <\/a>                                                                                                <\/p>\n<p><a><\/a><\/p>\n<h2>Vivir sin ox\u00edgeno<\/h2>\n<p>En los seres humanos, la respiraci\u00f3n es esencial para generar la energ\u00eda necesaria para la vida. Del mismo modo, en cada una de nuestras c\u00e9lulas, las mitocondrias utilizan ox\u00edgeno para sostener m\u00faltiples procesos vitales.<\/p>\n<p>El equipo identific\u00f3 en la levadura una enzima capaz de sostener la s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos sin depender de la respiraci\u00f3n mitocondrial<\/p>\n<p>Sin embargo, algunos organismos, como la levadura Saccharomyces cerevisiae, pueden vivir sin ox\u00edgeno y han desarrollado rutas metab\u00f3licas alternativas para fabricar los \u2018ladrillos\u2019 necesarios para sintetizar ARN y ADN.<\/p>\n<p>Partiendo de esta observaci\u00f3n, el equipo identific\u00f3 en la levadura una enzima capaz de sostener la s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos sin depender de la respiraci\u00f3n mitocondrial. Dicha enzima utiliza fumarato, un metabolito derivado de los nutrientes, en lugar de ox\u00edgeno. El gen de esta enzima, llamado ScURA, fue extra\u00eddo del genoma de la levadura e insertado en c\u00e9lulas humanas<\/p>\n<p>A diferencia de las c\u00e9lulas de personas sanas, estas c\u00e9lulas no pueden cultivarse en el laboratorio en condiciones est\u00e1ndar porque necesitan una suplementaci\u00f3n extra de nutrientes y componentes b\u00e1sicos para el ADN.<\/p>\n<p>Cuando los investigadores del CNIC insertaron ScURA en las c\u00e9lulas enfermas, observaron que estas eran capaces de crecer en condiciones normales, como si fueran c\u00e9lulas sanas. Han \u2018aprendido\u2019 a construir ADN de una manera nueva gracias a la levadura, apuntan los autores.<\/p>\n<p>Los resultados fueron concluyentes: las c\u00e9lulas humanas que expresaban ScURA fueron capaces de seguir produciendo ADN y ARN incluso cuando la cadena respiratoria mitocondrial estaba bloqueada. A diferencia de la enzima humana equivalente, que est\u00e1 acoplada a la mitocondria, la versi\u00f3n de levadura act\u00faa en el citosol y emplea una ruta metab\u00f3lica alternativa.<\/p>\n<p>                        <a href=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/Noticias\/Ocho-bebes-nacen-sin-una-enfermedad-hereditaria-gracias-a-la-donacion-mitocondrial\"><br \/>\n                            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/cdn.agenciasinc.es\/var\/ezwebin_site\/storage\/images\/noticias\/ocho-bebes-nacen-sin-una-enfermedad-hereditaria-gracias-a-la-donacion-mitocondrial\/12329109-11-esl-MX\/Ocho-bebes-nacen-sin-una-enfermedad-hereditaria-gracias-a-la-donacion-mitocondrial.jpg\" alt=\"Ocho beb\u00e9s nacen sin una enfermedad hereditaria gracias a la donaci\u00f3n mitocondrial\" title=\"Ocho beb\u00e9s nacen sin una enfermedad hereditaria gracias a la donaci\u00f3n mitocondrial\" class=\"small_fotoderecha_img\" loading=\"lazy\" \/><br \/>\n                        <\/a><\/p>\n<p>                    <a href=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/Noticias\/Ocho-bebes-nacen-sin-una-enfermedad-hereditaria-gracias-a-la-donacion-mitocondrial\" class=\"small_fotoderecha_titulo\"><\/a><\/p>\n<h3 class=\"small_fotoderecha_titulo\">Ocho beb\u00e9s nacen sin una enfermedad hereditaria gracias a la donaci\u00f3n mitocondrial<\/h3>\n<p>                    <\/p>\n<p>                                Marcos D. Oliveros y Mar\u00eda G. Dionis<\/p>\n<p><a><\/a><\/p>\n<h2>Utilizar los nutrientes m\u00e1s eficientemente<\/h2>\n<p>El equipo descubri\u00f3 que ScURA hac\u00eda que las c\u00e9lulas utilizaran sus nutrientes de manera m\u00e1s eficiente sin modificar otras funciones celulares importantes. Este fue un primer peque\u00f1o paso para lograr un objetivo ambicioso: mejorar la vida de las personas que sufren enfermedades relacionadas con las mitocondrias.<\/p>\n<p>\u201cLa mitocondria no solo produce energ\u00eda; tambi\u00e9n condiciona procesos b\u00e1sicos como la s\u00edntesis de ADN\u201d, explica Jos\u00e9 Antonio Enr\u00edquez, autor senior del estudio y l\u00edder liderado del grupo GENOXPHOS del CNIC. \u201cNuestro trabajo demuestra que, si proporcionamos a la c\u00e9lula una v\u00eda alternativa para fabricar nucle\u00f3tidos, es posible sostener la proliferaci\u00f3n celular incluso cuando la respiraci\u00f3n mitocondrial falla\u201d.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/bundles\/app\/images\/quotebefore.png\" \/><\/p>\n<p>La mitocondria no solo produce energ\u00eda; tambi\u00e9n condiciona procesos b\u00e1sicos como la s\u00edntesis de ADN<\/p>\n<p>Jos\u00e9 Antonio Enr\u00edquez, CNIC<br \/>\n<img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/bundles\/app\/images\/quoteafter.png\" \/><\/p>\n<p>Uno de los hallazgos m\u00e1s relevantes es que las c\u00e9lulas modificadas con ScURA pueden crecer sin necesidad de suplementar el medio de cultivo con uridina, una estrategia habitualmente utilizada en el laboratorio para compensar defectos mitocondriales.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, esta aproximaci\u00f3n rescata la proliferaci\u00f3n celular en distintos modelos experimentales de enfermedades mitocondriales, incluidas aquellas causadas por mutaciones graves en complejos esenciales de la cadena respiratoria.<\/p>\n<p>Para el primer autor del trabajo, Andrea Curtabbi, investigador del CNIC, \u201cesta herramienta permite separar por primera vez de forma clara los efectos directos de la disfunci\u00f3n mitocondrial sobre la s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos de otros efectos secundarios del metabolismo celular\u201d.<\/p>\n<p><a><\/a><\/p>\n<h2>Enfermedades raras y c\u00e1ncer<\/h2>\n<p>Las enfermedades mitocondriales son dolencias graves, a menudo sin tratamiento, en las que las c\u00e9lulas no pueden mantener funciones b\u00e1sicas debido a fallos en la respiraci\u00f3n. En condiciones normales, dichas c\u00e9lulas requieren suplementos adicionales para poder crecer en el laboratorio. Sin embargo, al introducir ScURA, los investigadores observaron que pod\u00edan proliferar en condiciones est\u00e1ndar, de manera similar a c\u00e9lulas sanas.<\/p>\n<p>Asimismo, el estudio muestra que esta enzima alternativa mejora la eficiencia en el uso de nutrientes sin alterar otras funciones celulares esenciales, lo que la convierte en una herramienta experimental especialmente valiosa.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/bundles\/app\/images\/quotebefore.png\" \/><\/p>\n<p>Identificar qu\u00e9 procesos metab\u00f3licos son realmente limitantes cuando falla la respiraci\u00f3n mitocondrial es clave para dise\u00f1ar estrategias terap\u00e9uticas m\u00e1s precisas<\/p>\n<p>Jos\u00e9 Antonio Enr\u00edquez, CNIC<br \/>\n<img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.agenciasinc.es\/bundles\/app\/images\/quoteafter.png\" \/><\/p>\n<p>Por \u00faltimo, los autores destacan el potencial del trabajo para comprender mejor el papel de la mitocondria en enfermedades raras y en c\u00e1ncer. \u201cIdentificar qu\u00e9 procesos metab\u00f3licos son realmente limitantes cuando falla la respiraci\u00f3n mitocondrial es clave para dise\u00f1ar estrategias terap\u00e9uticas m\u00e1s precisas\u201d, concluye Enr\u00edquez.<\/p>\n<p>En futuros proyectos, el equipo planea extender estos resultados a m\u00e1s modelos de enfermedad y optimizar esta aproximaci\u00f3n con vistas a investigaciones precl\u00ednicas.<\/p>\n<p>La investigaci\u00f3n ha contado con la participaci\u00f3n de la Universidad de Colonia (Alemania), la Universidad de Valladolid y el Instituto de Biolog\u00eda y Gen\u00e9tica Molecular (IBGM, CSIC\u2013Universidad de Valladolid).<\/p>\n<p>Referencia:<\/p>\n<p>Curtabbi, A., Enr\u00edquez, J. A\u00a0et al. (2026). Ectopic expression of cytosolic DHODH uncouples de novo pyrimidine biosynthesis from mitochondrial electron transport.\u00a0<a href=\"http:\/\/dx.doi.org\/10.1038\/s42255-026-01454-7\" target=\"_blank\">Nature Metabolism<\/a>\u00a0(2026).\u00a0<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La s\u00edntesis de nucle\u00f3tidos, los componentes b\u00e1sicos del ADN y el ARN, es esencial para la divisi\u00f3n y el crecimiento celular. En la mayor\u00eda de las c\u00e9lulas animales, este proceso depende estrechamente del correcto funcionamiento de las mitocondrias, las estructuras celulares responsables de la respiraci\u00f3n y la producci\u00f3n de energ\u00eda. 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